متلازمة فار Fahr’s syndrome

تعريف المرض

متلازمة فاهر أو متلازمة فار Fahr’s syndrome هو عبارة عن مرض عصبي وراثي نادر تتكلس فيه بعض المناطق من الدماغ المسؤولة عن الحركة الإرادية كالعقد القاعدية basal ganglia.

https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/d/d8/Fahr_syndrome.gif

الأعراض

تدهور في وظائف الحركة والكلام ووجود نوبات من الصرع بالإضافة إلى القيام بحركات غير إرادية. أيضاً من الأعراض وجود صداع وضعف في النظر بالإضافة إلى الخرف. تظهر الأعراض في العادة في العقد الرابع والخامس من العمر. وقد تظهر قبل ذلك ولكن هذا نادر الحدوث.

في هذا المرض يحدث تدهور لوظائف الحركة والكلام بالإضافة إلى القيام بحركات غير إرادية نتيجة لتكلس في المناطق المسؤولة عن الحركة في دماغ المصاب.

تاريخ وتسمية المرض

تُنسب تسمية هذا المرض إلى مكتشفها وهو دكتور أشعة الأعصاب الألماني كارل فار في عام 1930. وبسبب ندرة المرض تم التعرف على 20 عائلة فقط حاملة لهذا المرض من إكتشافة وحتى عام 1997.

تشخيص المرض

بالإضافة إلى بعض فحوص الدم والسائل النخاعي الشوكي يتم تشخيص هذا المرض في قسم الأشعة بثلاث أجهزة: الأشعة المقطعية – الرنين المغناطيسي – الطب النووي PET-FDG.

الأشعة المقطعية

الأشعة المقطعية ممتازة في إكتشاف هذا النوع من الأمراض ويتم مشاهدة تكلس متناظر في نصفي الدماغ في العقد القاعدية.

https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/d/d8/Fahr_syndrome.gif

bilateral calcification of basal ganglia

الرنين المغناطيسي

تتباين درجة وضوح هذا المرض في الرنين المغناطيسي بإختلاف كمية التكلس و المرحلة التي يمر فيها المرض. تكون الإشارة signal القادمة من العقد القاعدية ضعيفه في T2 وعالية في صورة T1.

https://images.radiopaedia.org/images/4120834/c37a2f47494ebb0080c07f3ab7774b.jpg

صورة T1 تُوضح وجود تكلس في العقد القاعدية  وتكون الإشارة عالية

high signal from basal ganglia

---

http://images.radiopaedia.org/images/11624878/c088ed668c7b2ba0dcdb0192f28984_gallery.jpg

صورة T2 تُوضح وجود تكلس في العقد الدماغية وذلك لإن الإشارة القادمة من العقد الدماغية ضعيفه وتظهر سوداء في الصورة

low signal from basal ganglia